Az SLE az autoimmun betegségek prototípusa. Több szervrendszert, így a bőrt, az ízületeket, a vesét és az idegrendszert is érintő klinikai megjelenés jellemzi. Bár pontos oka tisztázatlan, kialakulásában örökletes, környezeti és hormonális behatások játszhatnak szerepet. Lefolyása többnyire hullámzó, a fellángolásokat a viszonylagos nyugalom szakaszai követik. A betegség megnyilvánulása a kisebb bőr-és ízületi eltérésektől a súlyos belszervi elváltozásig terjednek.

A lupus - teljes nevén szisztémás lupus erythematosus (e.: lupusz eritematózusz) - krónikus autoimmun-betegség, melynek következtében a megtámadott szervek begyulladnak, és különböző mértékben károsodnak. A 'lupus' latin szó, farkast jelent. A lupus erythematosus (vörös farkas) elnevezés a betegséget kísérő bőrpír megjelenésére utal.

A betegségnek egyébként alig vannak csak rá jellemző tünetei. Az általános tünetekhez (láz, hasmenés, gyengeség) mindig a betegség aktív szakaszában megtámadott szervekhez köthető tünetek társulnak. A betegség lefolyása hullámzó, enyhébb és aktívabb szakaszok váltják egymást, utóbbiak súlyossága rendkívül változó. A tünetmentes és aktív szakaszok időben is rendkívül változók. A tünetmentes időszak éveken át is tarthat.

Az SLE krónikus betegség, ami azt jelenti, hosszan tartó. Az autoimmun jelentése az, hogy rendellenes az immunrendszer működése és ahelyett, hogy megvédené a szervezetet a baktériumok és vírusok ellen, a beteg saját szöveteit támadja. A termékeny életszakaszukban lévő nők (15-45) a leggyakrabban érintettek, és ebben a korosztályban az érintett nők és férfiak aránya 9:1. Az SLE pontos oka nem ismert. Annyit tudunk, hogy az SLE egy autoimmun betegség, amikor is az immunrendszer elveszíti arra való képességét, hogy különbséget tegyen egy idegen behatoló és a beteg saját szövetei, sejtjei között. Az immunrendszer hibát vét, és olyan ellenanyagokat kezd termelni, amelyek a saját sejteket idegenként azonosítják be és megsemmisítik azokat. Az eredmény egy autoimmun reakció, amely a jellegezetes szervek gyulladását okozza (ízületek, vesék, bőr). A gyulladás azt jelenti, hogy az érintett testrészek forróvá, vörössé, duzzadttá és esetenként érzékennyé válnak. Ha a gyulladás jelei hosszasan észlelhetőek, mint az SLE esetében, akkor szövetkárosodás történhet és a normális funkciók károsodnak.

Többszörösen öröklött kockázati tényezők véletlenszerű környezeti behatásokkal párosulva lehetnek felelősek a rendellenes immunreakcióért. Ismeretes, hogy az SLE-t számos tényező előidézheti, mint például a hormonális egyensúly hiánya pubertáskorban, környezeti faktorok, úgy, mint napsugárzás, egyes vírusos fertőzések és bizonyos gyógyszerek. Az SLE diagnosztizálása a panaszok (mint pl. fájdalom), a tünetek (mint pl. láz) és a vizsgálati eredmények együttesén alapszik, miután más betegségek lehetőségét ki lehetett zárni. Az Amerikai Reuma Szövetség orvosai, annak érdekében, hogy az SLE megkülönböztethetővé váljon más betegségektől, felállítottak egy 11 pontos kritériumrendszert, amelyek ha egymással kombináltan vannak jelen, SLE-re utalnak.

 

Ezek a kritériumok olyan gyakran előforduló tüneteket/rendellenességeket képviselnek, amelyeket SLE-s betegeknél figyeltek meg. A betegnél a 11 kritériumból minimum 4-nek elő kell fordulnia a betegség kezdete óta eltelt időszakban ahhoz, hogy formálisan, hivatalosan is diagnosztizálni lehessen az SLE-t. Mindazonáltal a gyakorlott orvosok akkor is fel tudják állítani a diagnózist, ha kevesebb, mint 4 kritérium van jelen. Ezen kritériumok pedig:

 

1) A „pillangószárny" kiütés: vörös kiütések az arcon és az orrnyergen

2) Fényérzékenység: a bőr szélsőséges reakciója a napfényre. Általában csak a napnak közvetlenül kitett bőr érintett; amit a ruha megóv, az nem.

3) Diszkoid lupusz: pikkelyszerű, kiálló, érme alakú kiütés, ami az arcon, fejbőrön, füleken, mellkason és a karokon is jelen lehet. Begyógyulásuk után heget hagynak a bőrön.

4) Nyálkahártya fekélyek: kicsiny sebek, amelyek a száj vagy az orr nyálkahártyáján keletkeznek. Általában fájdalommentesek, de az orrban lévő fekélyek orrvérzést okozhatnak.

5) Ízületi gyulladás: Fájdalmat és duzzanatot okoz a kezek, csuklók, könyökök, térdek, valamint a karok és lábak egyéb ízületeiben is. A fájdalom, vándorló lehet, ami azt jelenti, hogy egyik ízületről a másikra vándorol, valamint felléphet a test jobb és bal oldalán ugyanazokban az ízületekben is. Az SLE-s esetekben előforduló ízületi gyulladás általában nem okoz tartós elváltozásokat, deformitásokat.

6) Pleuritisz: a mellhártya (a tüdőt körülvevő burok) gyulladása, valamint perikarditisz, azaz szívburokgyulladás. Ezen érzékeny szövetek gyulladása folyadékgyülemet okozhat a szív vagy a tüdő körül. A pleuritisz egy sajátos típusú mellkasi fájdalommal jár, ami lélegzetvételnél erősödik.

7) A vesék érintettsége majdnem az összes SLE-él megfigyelhető; ez az egészen jelentéktelentől a nagyon súlyosig minden szinten jelen van. Kezdetben általában tünetmentes és csak vizeletvizsgálattal lehet felderíteni, valamint a veseműködésre utaló vérvizsgálattal. A jelentős veseelégtelenségben szenvedő betegek vizelete vért tartalmazhat, és duzzanat, püffedés észlelhető a lábfejeken, lábakon.

8) A központi idegrendszer érintettsége magába foglalja a fejfájást, görcsrohamokat és egyéb pszichiátriai tüneteket, mint például koncentrációzavar, emlékezetzavar, hangulati ingadozások, depresszió, pszichózis.

9) A vérsejtek rendellenességei, amit az autoantitestek okoznak, amelyek a vérsejteket támadják. A vörösvérsejtek (oxigént szállítanak a tüdőből a test más szerveibe) feloldódásának és elpusztulásának folyamatát haemolízisnek nevezzük. Ez haemolitikus anémiát/vérszegénységet okozhat. Ez a pusztulási folyamat lehet lassú, és relatív gyenge, vagy nagyon gyors, amikor is vészhelyzet állhat elő.
A fehérvérsejtek számának csökkenését leukopeniának hívják, ám ez általában nem veszélyezteti az SLE-s betegeket.

A trombocitaszám (vérlemezke) csökkenését trombocitopeniának nevezzük. Azok a betegek, akiknél trombocitaszám csökkenés lép fel, sérülékenyek lesznek, a test különböző részein vérzékenység léphet fel, például az emésztőrendszerben, a húgy-ivar rendszerben, a méhben, vagy az agyban.


10) Az immunológiai rendellenességek a vérben az autoantitestek jelenlétét jelentik, ami SLE-re utalhat:

a) a természetes (kettős szálú) DNS elleni ellenanyagok olyan autoantitestek amelyek a sejt genetikai anyaga ellen irányulnak. Elsősorban az SLE-s eseteknél találhatók meg. Ezen ellenanyagok kimutatására szolgáló tesztet gyakran meg kell ismételni, mert a kettős szálú DNS elleni ellenanyagok mennyisége növekedő tendenciát mutat amikor az SLE aktív stádiumban van, és ezen teszt az orvos segítségére lehet a betegség aktivitási szintjének megállapításában.

b) az Sm ellenanyag annak a betegnek a nevére (Smith) utal, akinek a vérében először találtak ilyet. Ezek az autoantitestek szinte kizárólag csakis az SLE sajátosságai, ezért gyakran segítenek megerősíteni a diagnózist.

c) antifoszfolipid antitest pozitivitás

11) Az antinukleáris antitestek (ANA) olyan autoantitestek, melyek a sejtmag ellen irányulnak. Szinte az összes SLE-s beteg vérében megtalálhatóak. Mindemellett, egy pozitív ANA lelet önmagában még nem bizonyíték az SLE-re, mivel ez a teszt más betegségek esetében is pozitív lehet.

 

A laboratóriumi vizsgálatok segíthetnek diagnosztizálni az SLE-t és eldönteni, hogy melyik belső szerv érintett (ha egyáltalán érintett valamelyik). A rendszeres vér- és vizeletvizsgálat a betegség aktivitásának és súlyosságának figyelemmel kísérése szempontjából fontos, valamint azért, hogy megállapítsák, mennyire jól tűri a beteg a gyógyszereket. Számos laboratóriumi vizsgálatra van szükség az SLE esetében:

1) A rutin klinikai vizsgálatok kimutatják az aktív szisztémás betegség több szervre kiterjedő jelenlétét:

A vérsejtsüllyedés (Westergren) és a C-reaktív fehérje (CRP) mindegyike emelkedett értéket mutat gyulladás esetén. Az SLE esetében a CRP normális is lehet, mialatt a vérsejtsüllyedés magasabb a normálisnál. A CRP megemelkedett értéke egyéb járulékos fertőzést jelezhet.

A teljes vérkép fényt deríthet vérszegénységre, valamint alacsony vérlemezke és fehérvérsejt számra.

A szérum fehérje elektroforézis kimutathatja a megemelkedett gammaglobulin szintet (fokozott gyulladást) és az albumin szint csökkenését (vese érintettségét).

A rutin kémiai panelek fényt deríthetnek a vesék érintettségére (szérum karbamid nitrogén és kreatinin szintemelkedés és elektrolit koncentrációváltozások), a májfunkciós tesztek rendellenességeire és az izomenzimek szintjének emelkedésére, ha izom érintettségről is szó van.

A vizeletvizsgálat nagyon fontos az SLE kezdeti időszakában és az azt követőekben is, hogy a vesei érintettséget meghatározhassuk. A legjobb, ha rendszeres időközönként végzik, még akkor is, ha a betegség nyugalomban van. A vizeletvizsgálat kimutathatja a vesegyulladás különböző jeleit, mint például a vörösvérsejteket, vagy a túlzottan magas fehérjeürítést. Az SLE-s betegeket megkérik, hogy 24 órán keresztül gyűjtsék vizeletüket. Ennek segítségével a vesék érintettségét korán fel lehet fedezni.

2) Immunológiai tesztek:

Antinukleáris antitestek (ANA)

A kettős szálú DNS ellenanyagok

Sm ellenanyag

Antifoszfolipid antitestek

A vér komplementszintjét mérő laboratóriumi vizsgálatok. A komplement egy gyűjtőkifejezés a vér fehérjék egy olyan csoportjára, amelyek elpusztítják a baktériumokat és szabályozzák a gyulladásos és immun-reakciókat. Egyes komplement fehérjék (a C3 és a C4) felhasználódnak az immun-reakciók során és ezeknek a fehérjéknek az alacsony szintje jelzi a betegség aktív jelenlétét, elsősorban a vesék érintettségét.

Ma már sok más vizsgálati lehetőséggel rendelkezünk ahhoz, hogy jobban megítélhessük az SLE-nek a különböző szervekre kifejtett hatását. A vese-biopszia (egy kicsiny szövetdarab kimetszése és szövettani vizsgálata) igen gyakori. Ezáltal értékes információkhoz juthatunk az SLE-s elváltozások típusáról, mértékéről és koráról, ezért nagyon hasznos a megfelelő kezelés kiválasztásához. A bőr-biopszia segíthet diagnosztizálni a bőrerek gyulladását, a diszkoid lupuszt, vagy a különböző típusú bőrkiütések eredetét. Más vizsgálatok magukba foglalják a mellkas-röntgent (szív és tüdő vizsgálata), az EKG-t, azaz a szívműködés elektromos vizsgálatát, a tüdők légzés-funkcionális vizsgálatát, az elektroenkefalográfiát, azaz az agyi elektromos tevékenység vizsgálatát (EEG), mágneses rezonancia-vizsgálatot (MR), vagy egyéb agyi CT vizsgálatokat, valamint a különböző szöveteken végzett biopsziát.

Az SLE tüneteinek többsége a gyulladásra vezethető vissza, ezért a kezelés a gyulladás csökkentésére irányul. A nem-szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszereket (NSAID) az ízületi gyulladás által okozott fájdalom csökkentésére használják. A malária elleni szerek, úgy mint a hidroxiklorokvin, nagyon hatásosak a napra érzékeny bőrkiütések ellen, például az SLE diszkoid vagy a szubakut (félheveny) típusaira. A glukokortikoszteroidokat, mint a prednizont vagy prednizolont (mellékvesekéreg hormon tartalmú gyógyszer) a gyulladás csökkentésére és az immunrendszer aktivitásának elnyomására használják. Ezek az SLE fő kezelési módjai. Az immunoszuppresszív szerek, mint az azatioprin és a ciklofoszfamid a glukokortikoszteroidoktól eltérően hatnak. Csökkentik a gyulladást, és enyhítik az immunreakciókat is. Ezek a szerek akkor használatosak, amikor a glukokortikoszteroidok önmagukban nem képesek kordában tartani az SLE-t, vagy amikor a glukokortikoszteroidok túl sok súlyosabb mellékhatást okoznak. A biológiai szerek azokat a szereket, foglalják magukba, amelyek blokkolják az autoantitestek képződését, vagy egy meghatározott molekula hatását.

Gyakori vizsgálatokra van szükség, mert sok, az SLE-nél előfordulható tünet megelőzhető, vagy legalábbis könnyebben kezelhető, ha ideje korán fény derül rá. Az SLE-ben szenvedőnek ajánlott a rendszeres vérnyomásmérés, vizeletvizsgálat, teljes vérkép, vércukorszint mérés, véralvadás próba, valamint a komplement és a kettős szálú DNS antitest szint ellenőrzése. Az ismétlődő vérkép vizsgálat ugyancsak szükséges az immunoszuppresszív szerek szedésének időtartama alatt, hogy megbizonyosodjunk arról, hogy a csontvelő által termelt vérsejtek száma nem túl alacsony-e.

Az SLE-re a sok évig tartó, hosszadalmas lefolyás, jellemző, fellángolások és nyugvó periódusok váltakozásával. Gyakran nagyon nehéz megjósolni, milyen lesz a betegség lefolyása egyes betegeknél. A betegség bármikor fellobbanhat, akár spontán, akár egy fertőzés, vagy más, beazonosíthatatlan kiváltó ok következtében. Ezen felül spontán megnyugvás is előfordulhat. Nincs mód rá, hogy előre megmondjuk, mennyi ideig tart majd egy fellobbanás, ha egyszer bekövetkezik, ahogy azt sem tudhatjuk, mennyire lesz tartós a nyugalmi időszak.

Az általános aktivitás korlátozása általában szükségtelen és nem kívánatos. A betegség nyugalmi időszakában rendszeres tornagyakorlatokra kell buzdítani. A séta, az úszás, a biciklizés és más aerob mozgások ajánlottak.

Nincs speciális étrend, ami az SLE-re gyógymód lenne. Az SLE-s betegeknek egészséges, kiegyensúlyozott étkezésekre van szükségük.

Ha glukokortikoszteroidokat szednek, alacsony sótartalmú ételeket ajánlott fogyasztaniuk, hogy elkerüljék a magas vérnyomást és alacsony cukortartalmúakat, hogy megelőzzék a cukorbetegség kialakulását és az elhízást. Továbbá kálciumot és D vitamint ajánlatos étrend-kiegészítőként fogyasztani a csontritkulás megelőzése érdekében. Más vitamin készítményről nem bizonyosodott be, hogy hasznos lenne az SLE esetében.

Köztudott, hogy a napozás újabb bőrelváltozásokat okozhat, valamint az SLE aktivitásának fellobbanásához vezethet. Annak érdekében, hogy ezt a problémát megelőzzük, akkor, amikor a beteg kint tartózkodik a szabadban, ajánlatos magas faktorszámú min. 60-as napvédőt használni a napnak kitett testrészeken.

 

Forrás: www.sle-pecs.hu